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我院內(nèi)分泌科垂體—腎上腺亞組自成立以來一直專注于垂體及腎上腺各種疑難罕見疾病的診治，通過不懈的努力在該領(lǐng)域疾病的診治上取得了一定的成績。尤其2020.06在袁軍副院長的帶領(lǐng)下，我們成立了由內(nèi)分泌科、神經(jīng)外科、泌尿外科、核醫(yī)學(xué)科、影像中心、病理科等六個(gè)科室組成的“垂體—腎上腺多學(xué)科MDT團(tuán)隊(duì)”，在兄弟科室的共同努力下，使我們的HPA軸疑難病診治工作更上一層樓。
垂體（pituitary）作為內(nèi)分泌系統(tǒng)的中樞，通過其前葉分泌的促甲狀腺激素TSH、促腎上腺皮質(zhì)激素ACTH、促性腺激素LH/FSH、生長激素GH及泌乳素PRL等促激素作用于它們的靶腺——甲狀腺、腎上腺、性腺（卵巢或睪丸）、肝臟、乳房等形成了下丘腦—垂體—靶腺軸，通過反饋與負(fù)反饋機(jī)制調(diào)節(jié)靶腺各種激素的水平，參與人類從胎兒期智力發(fā)育、性分化，到青少年的青春發(fā)育、生長，成年后的應(yīng)激反應(yīng)、性活動(dòng)與生殖、心率及血壓的調(diào)節(jié)等，貫穿人的一生，是神經(jīng)內(nèi)分泌調(diào)節(jié)活動(dòng)的重要中樞。由于垂體、腎上腺、性腺等腺體的疾病發(fā)病率低，疑難罕見，故診治上一直是內(nèi)分泌工作中的重點(diǎn)與難點(diǎn)。
MDT團(tuán)隊(duì)成立以來，我科共篩查了難治性高血壓、低鉀血癥及腎上腺占位病例共130余例，通過核醫(yī)學(xué)科定性檢測及影像學(xué)定位檢查診斷出腎上腺來源的繼發(fā)性高血壓30余例，其中原發(fā)性醛固酮增多癥確診21例，庫欣綜合征確診4例，雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)樣增生BIMAH 2例，醛固酮皮質(zhì)醇共分泌腫瘤1例，通過泌尿外科手術(shù)治愈醛固酮瘤8例，皮質(zhì)醇瘤2例，在腎上腺疾病的診治上取得了非常好的成績。
2019--2020腎上腺疾病部分?jǐn)?shù)據(jù)展示
與此同時(shí)，垂體疾病的檢出率也有了可喜可賀的成績。過去的一年，由我科明確診斷并轉(zhuǎn)至我院神經(jīng)外科接受手術(shù)治療的病種有肢端肥大癥（垂體生長激素瘤）、庫欣?。ù贵wACTH瘤）、垂體無功能大腺瘤導(dǎo)致的重度低鈉血癥、無功能大腺瘤導(dǎo)致的全垂體功能減退、中樞性尿崩癥等，同時(shí)也為神經(jīng)外科部分鞍區(qū)占位患者行術(shù)前術(shù)后激素評(píng)估及圍手術(shù)期激素替代工作，在MDT多學(xué)科團(tuán)隊(duì)形式下兩個(gè)科室的合作較以往更加密切有效。
經(jīng)過MDT團(tuán)隊(duì)的通力合作，我們門診垂體泌乳素瘤患者的檢出率，性腺相關(guān)疾病患者的診治人數(shù)也大幅度提高。
那么，什么樣的病人是我們的患者人群呢？由于我科垂體—腎上腺軸相關(guān)疾病的患病率極低，例如庫欣綜合征年患病率約20-30/106，很多患者并不了解他們的某些癥狀可能已經(jīng)是我們內(nèi)分泌科疾病導(dǎo)致的。當(dāng)患者有難治性高血壓、頑固且持續(xù)性低鉀血癥、腎上腺占位、短期內(nèi)體重增加、臉變圓紅、身上出現(xiàn)皮膚的紫紋、瘀斑、女性月經(jīng)紊亂、停經(jīng)泌乳、頭痛、視野缺損等癥狀體征時(shí)，均有可能是垂體或腎上腺疾病的警示。
罕見病“不罕見”，朝氣蓬勃的內(nèi)分泌科垂體—腎上腺亞組歡迎您的關(guān)注！希望通過提高大家對(duì)該類疾病的認(rèn)識(shí)，垂體—腎上腺罕見病的檢出率、確診率能夠再創(chuàng)新高，幫助更多罕見病患者早診斷早治療。
垂體—腎上腺亞組
作者簡介：
奧日瀚
副主任醫(yī)師，碩士研究生，內(nèi)分泌科垂體--腎上腺亞組組長
2004年畢業(yè)于大連醫(yī)科大學(xué)，從事內(nèi)分泌專業(yè)16年，亞專業(yè)為垂體—腎上腺方向。2018--2019北京協(xié)和醫(yī)院內(nèi)分泌科年度優(yōu)秀進(jìn)修醫(yī)師。中國抗癌協(xié)會(huì)神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會(huì)第一屆垂體瘤學(xué)組委員，白求恩精神研究會(huì)內(nèi)分泌和糖尿病學(xué)分會(huì)理事，白求恩精神研究會(huì)罕見病專委會(huì)委員，內(nèi)蒙古醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)科學(xué)學(xué)會(huì)第一屆理事，呼和浩特市醫(yī)師協(xié)會(huì)內(nèi)分泌代謝科醫(yī)師分會(huì)理事。
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