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我院肝膽胰外科完成1例罕見的

膽囊副神經(jīng)節(jié)瘤切除術(shù)

有趣的靈魂萬里挑一，而罕見的『神經(jīng)型神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤』則是百萬里挑一！

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(Neuroendocrine neoplasms，NEN)首次被發(fā)現(xiàn)距今已有110多年的歷史了，但對于國內(nèi)患者及很多消化科醫(yī)生而言，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤還是一個漏診誤診率奇高的相對陌生的疾病。

近日，我院肝膽胰外科成功完成1例膽囊占位性病變根治術(shù)，術(shù)后病理回報為：膽囊副神經(jīng)節(jié)瘤（Paraganglioma of the Gallbladder）。副神經(jīng)節(jié)瘤又稱為神經(jīng)型神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，顧名思義，其屬于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的范疇。作為備受“全球果粉”敬仰的蘋果公司創(chuàng)始人喬布斯---喬幫主，帶走他的就是這種極易被誤診的腫瘤---神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（胰腺來源）。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤一般好發(fā)于胃、腸、胰等消化器官，但膽囊來源的副神經(jīng)節(jié)腫瘤，放眼全球可謂十分罕見，查閱中外文獻，迄今為止，國內(nèi)只有2例個案報道，國際上也僅有15篇相關(guān)報道!

2022年的新年之春對于首府人民而言注定是極不平凡的一年，春寒料峭之際我們經(jīng)受了突如其來的疫情的沖擊和考驗，而對于現(xiàn)年48歲的張女士而言，也注定是其終生難忘的一年。年初張女士于我院體檢發(fā)現(xiàn)肝臟實性占位，進一步的檢查提示肝臟惡性腫瘤不除外，這對于張女士及其家人而言可謂晴天霹靂。隨后張女士經(jīng)多方打聽，慕名找到了自治區(qū)肝膽外科知名專家---夏醫(yī)君教授，夏主任在仔細了解患者病情后，建議立即住院準備接受手術(shù)治療。

張女士的術(shù)前影像提示在其肝臟中央位置存在一個富血供的實性腫物，身經(jīng)百戰(zhàn)的夏主任考慮肝臟神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤不除外，進一步的檢查發(fā)現(xiàn)患者神經(jīng)元烯醇化酶NSE（一種神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤標志物）水平偏高，這也進一步印證了夏主任的推測。

對于這個位于肝臟核心位置的腫瘤，夏主任高度重視，組織了多次多科學的術(shù)前討論，為患者量身定制了個性化的手術(shù)方案---擬行解剖性肝中葉切除術(shù)，這一術(shù)式創(chuàng)面較大，肝內(nèi)脈管解剖較復雜，屬于肝臟外科的高難度手術(shù)。

術(shù)日，在麻醉師王愛桃教授、劉霄堯教授的保駕護航下，手術(shù)臺上，夏醫(yī)君教授、王石教授、夏龍博士通力協(xié)作，密切配合。入腹探查發(fā)現(xiàn)：膽囊底體部實性占位侵及肝臟，復閱術(shù)前影像，發(fā)現(xiàn)這是一個極具迷惑性且血供極其豐富的膽囊占位！手術(shù)臺上，夏醫(yī)君教授帶領(lǐng)團隊及時調(diào)整手術(shù)方案，行膽囊癌根治術(shù)（膽囊切除+肝S4b+部分肝S5切除術(shù)+肝十二指腸韌帶骨骼化清掃）。

患者術(shù)中平穩(wěn)，手術(shù)順利結(jié)束，術(shù)后復查患者神經(jīng)元烯醇化酶NSE已恢復至正常水平。

術(shù)后病理回報：膽囊副神經(jīng)節(jié)瘤！為進一步除外轉(zhuǎn)移性嗜鉻細胞瘤及副神經(jīng)節(jié)瘤，患者術(shù)行PET-CT復查未見其他高代謝病灶，術(shù)后診斷為：原發(fā)性膽囊副神經(jīng)瘤。張女士可謂不幸中的萬幸，因為相比于常見的膽囊癌，膽囊副神經(jīng)節(jié)瘤的預后相對良好，張女士來時憂心忡忡、惴惴不安，出院時可謂身輕如燕。

夏醫(yī)君教授表示，在過去的幾十年間，全世界其他實體腫瘤的發(fā)病率都趨于平穩(wěn)甚至略有下降，但神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)病率在快速上升，近5年來，我們團隊已接診數(shù)個神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的患者，對于該類疾病的診治已積累了一定的經(jīng)驗。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(Neuroendocrine neoplasms，NEN)是一個相對寬泛的概念，其包括分化較好的神經(jīng)內(nèi)分泌瘤(Neuroendocrine Tumor ,NET)、低分化的神經(jīng)內(nèi)分泌癌(Neuroendocrine Carcinoma,NEC)、嗜鉻細胞瘤(Pheochromocytoma ,PHEO)和副神經(jīng)節(jié)瘤Paraganglioma,PARA)。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤以表達神經(jīng)內(nèi)分泌標記物以及分泌肽類激素或生物胺為特征，術(shù)后全面而準確的病理學檢測是其診斷的金標準。

副神經(jīng)節(jié)瘤/嗜鉻細胞瘤是一類特殊的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，醫(yī)學上稱為神經(jīng)型神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，它來源于神經(jīng)外胚層的神經(jīng)嵴細胞。位于腎上腺髓質(zhì)者稱為嗜鉻細胞瘤，這類腫瘤常產(chǎn)生大量兒茶酚胺，引起患者血壓升高等一系列臨床癥狀。位于腎上腺外者稱為副神經(jīng)節(jié)瘤，這類副神經(jīng)節(jié)瘤起源于胸、腹部和盆腔的脊椎旁交感神經(jīng)鏈以及頸部和顱底分布的舌咽、迷走神經(jīng)的副交感神經(jīng)節(jié)，一般不產(chǎn)生兒茶酚胺。但膽囊副神經(jīng)節(jié)瘤在臨床上十分罕見，查閱中外文獻，目前全球關(guān)于該腫瘤的報道累計不超過20例，國內(nèi)僅有2例個案報道。

最后，夏醫(yī)君教授總結(jié)道，膽囊副神經(jīng)節(jié)瘤一般好發(fā)于中年女性，多無明顯臨床癥狀，病灶ＣＴ平掃常表現(xiàn)為膽囊內(nèi)邊界清晰的軟組織密度腫塊，因腫瘤含有豐富血竇，增強掃描早期多呈明顯強化，強化程度可接近血池，延遲期持續(xù)強化。單純ＣＴ平掃對膽囊副神經(jīng)節(jié)瘤的定性診斷價值有限，增強掃描早期明顯且持續(xù)性強化是其特征性表現(xiàn)。本病患者一般預后良好，完整切除腫塊及達到根治效果，一般無需進一步干預治療，定期復查隨訪即可。